“最大的一顆已成功切除，接下來(lái)的要再觀察。”近日，湘雅常德醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)8個(gè)小時(shí)，成功為一位年僅22歲的女大學(xué)生切除了長(zhǎng)在腦干部位長(zhǎng)達(dá)6厘米的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，并完好保留了患者面部神經(jīng)。

8年前噩夢(mèng)重現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤再度來(lái)襲

     “以前她就是每次在考試交卷時(shí)就突然冒汗、眩暈，但是等過(guò)了幾秒鐘就又好了。而且近幾個(gè)月以來(lái)，她的左側(cè)面部都是麻木的，右邊耳朵也已經(jīng)失聰?！睋?jù)小楊母親透露，三個(gè)月前，年僅22歲的女兒向母親傾吐了身體上的不良反應(yīng)，為此，母親遂即便帶著她去往醫(yī)院行頭顱MRI檢查。

     檢查結(jié)果卻讓全家人都始料未及，醫(yī)生告訴小楊父母，小楊的顱內(nèi)多處長(zhǎng)出了瘤體，多發(fā)占位性病變。其中最大的一顆位于腦干部位，已長(zhǎng)達(dá)6厘米，必須盡快進(jìn)行手術(shù)。

     家屬因擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大從而選擇了放療。在第12次放療時(shí)，小楊突然神志昏迷，隨即診斷為急性梗阻性腦積水，在急診行腦室外引流后小楊神志逐漸恢復(fù)。小楊母親擔(dān)心接下來(lái)的放療還會(huì)存在難以預(yù)料的隱患，經(jīng)多發(fā)打聽(tīng)后，慕得袁賢瑞教授之名，遂來(lái)到我院決定行手術(shù)治療。

     入院后，小楊的病情得到進(jìn)一步明確，經(jīng)神經(jīng)外科袁賢瑞教授診斷，小楊罹患“多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型”。松果體區(qū)及大腦鐮多發(fā)腦膜瘤，頸髓多發(fā)占位，梗阻性腦積水。其中，患者左側(cè)橋小腦角區(qū)約6x5x5厘米大小占位性病變，腦干受壓變形，四腦室受壓。這也是小楊右耳失聰?shù)脑颉?/span>

     “8年前的噩夢(mèng)又來(lái)了……”小楊母親回憶道，8年前，女兒就曾因左腿內(nèi)多發(fā)惡性腫瘤做了關(guān)節(jié)置換，后因腿部感染無(wú)奈選擇了截肢。面對(duì)堅(jiān)強(qiáng)的女兒，本以為一切都會(huì)好起來(lái)，不曾想，噩夢(mèng)再次來(lái)襲。

8小時(shí)精密手術(shù)，神外專(zhuān)家順利摘瘤

     “腫瘤全長(zhǎng)在顱內(nèi)和頸髓處，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。”袁賢瑞教授在查看患者及MRI報(bào)告后，果斷建議先手術(shù)切除左側(cè)橋小腦角區(qū)占位瘤體，待病情穩(wěn)定后再切除松果體區(qū)腫瘤，徹底打通腦脊液循環(huán)通路?！皟商幍胤酵瑫r(shí)長(zhǎng)滿(mǎn)這么多瘤體，我從醫(yī)這么多年來(lái)很少遇到?！?/span>

患者術(shù)前、術(shù)后CT影像對(duì)比圖

     手術(shù)如期進(jìn)行。術(shù)中，見(jiàn)腫瘤血供豐富，腫瘤與面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、及后組顱神經(jīng)緊密粘連，面神經(jīng)受壓呈扇形鋪開(kāi)薄如蟬翼。在電生理監(jiān)測(cè)及超聲刀輔助下，袁教授奮戰(zhàn)3個(gè)多小時(shí)，順利將瘤體切除，且面神經(jīng)功能得到完好保存。同時(shí)，探查發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)上有一約5毫米大小腫瘤，一并予以切除。術(shù)后患者面神經(jīng)功能I級(jí)，左側(cè)面部麻木明顯好轉(zhuǎn)。

     袁教授表示，雖然目前小楊的顱內(nèi)傷及腦干的腫瘤已被成功切除，但還是有多處細(xì)小瘤體，今后還需持續(xù)觀察。據(jù)介紹，聽(tīng)神經(jīng)瘤首先壓迫腦干等危及患者的自然生命，而面神經(jīng)損傷則危及患者社會(huì)生命。對(duì)于一個(gè)女大學(xué)生來(lái)說(shuō)，面神經(jīng)功能的完整等同于是第二生命。如果腫瘤不能全切則會(huì)復(fù)發(fā)，面神經(jīng)功能若不能保全則會(huì)嚴(yán)重影響患者學(xué)習(xí)、工作以及今后的生活。所以，手術(shù)時(shí)務(wù)必精益求精，追求極致。

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     Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病 （neurofibromatosistype2 ，NF2）是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性、多發(fā)性腫瘤綜合征。表現(xiàn)為多部位、多種類(lèi)型腫瘤并存，可以并發(fā)雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤。

     NF2表現(xiàn)為顱內(nèi)和脊髓多發(fā)性腫瘤，目前尚無(wú)根治辦法。制定最佳治療方案較困難，原因在于腫瘤分布廣泛，個(gè)體差異大。在不增加面神經(jīng)及有關(guān)神經(jīng)并發(fā)癥的前提下，如何保留有用的聽(tīng)力是手術(shù)的難點(diǎn)和外科醫(yī)生的追求。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)往往引起聽(tīng)力喪失、面癱、暴露性角膜炎等嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，NF2治療方案的選擇應(yīng)依據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤大小、生長(zhǎng)速度、每側(cè)耳的聽(tīng)力水平、聽(tīng)力保留的可能性、腫瘤對(duì)腦干壓迫的嚴(yán)重程度以及并發(fā)腦積水等情況綜合考慮。由于NF2多種多樣的表現(xiàn)形式，制定治療方案應(yīng)考慮到患者的的個(gè)體差異，有針對(duì)地采取靈活的個(gè)體化治療方案。保守治療只適用于病灶小、高齡以及手術(shù)治療意愿不強(qiáng)的患者。

編輯：周雨霏

責(zé)編：李曉