7歲的小易（化名）近期走路時(shí)出現(xiàn)跛行被緊急送往湘雅常德醫(yī)院兒科住院治療。“醫(yī)生，快救救我的孫子吧！他向來(lái)聰明機(jī)靈、活潑愛(ài)動(dòng)、聽(tīng)話又愛(ài)學(xué)習(xí)，怎么突然之間不會(huì)正常走路、說(shuō)話了呢？”孩子奶奶眼含淚花，對(duì)著醫(yī)護(hù)人員焦急說(shuō)道。

     小易患有重型β型地中海貧血癥，于一年半前行“異基因造血干細(xì)胞移植”后一直規(guī)律服用免疫抑制劑。一周前出現(xiàn)咳嗽癥狀，家人認(rèn)為是感冒，便自行予藥物治療，咳嗽好轉(zhuǎn)后小易突然出現(xiàn)肢體無(wú)力、右下肢跛行、吐詞不清、流涎等癥狀，煩躁不安，難以安撫，且病情進(jìn)展迅速，入院時(shí)已出現(xiàn)意識(shí)模糊等情況。

患者頭部MRI治療前、后對(duì)比圖

     兒科主任黃榕教授認(rèn)真分析小易的病史，為孩子進(jìn)行了仔細(xì)且全面的體格檢查，尤其神經(jīng)系統(tǒng)查體，發(fā)現(xiàn)孩子起病急、病情進(jìn)展迅速，存在意識(shí)障礙、吞咽困難、言語(yǔ)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、病理征陽(yáng)性等癥狀，遂組織病房全體醫(yī)生充分分析討論，快速完善腰椎穿刺、頭部MRI等相關(guān)檢查，確診為“急性播散性腦脊髓炎（ADEM）”，立即制訂治療方案并給予針對(duì)性治療。

     治療期間，兒科副主任湯洋副主任醫(yī)師及楊玉萍副主任醫(yī)師通過(guò)醫(yī)院遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)邀請(qǐng)中南大學(xué)湘雅醫(yī)院小兒神經(jīng)專科教授對(duì)小易進(jìn)行遠(yuǎn)程會(huì)診。王敏主治醫(yī)師介紹了小易的病史、相關(guān)檢驗(yàn)檢查結(jié)果、診治經(jīng)過(guò)及目前治療效果，湘雅教授肯定了兒科對(duì)小易病情的診斷和治療。

     治療一個(gè)月后，小易能行走自如、可以聽(tīng)指令，能比劃1萬(wàn)以內(nèi)數(shù)字的大小，會(huì)說(shuō)疊音字，會(huì)用平板電腦玩游戲等。近日，小易復(fù)查頭部MRI顯示病灶較前明顯減少、縮小，小易又恢復(fù)了往日可愛(ài)的模樣。家人懸著的心終于放下，露出了久違的笑容。

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（1）ADEM是一種什么疾??？

急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎性脫髓鞘疾病，具有單相病程、多發(fā)病灶、病程發(fā)展迅速等特點(diǎn)。本病通常發(fā)生于急性感染、出疹后或疫苗接種后，故通常又稱為感染后腦脊髓炎或疫苗后腦脊髓炎。

（2）病因及發(fā)病機(jī)制

目前，本病的確切病因不明，50~75%的患者有前驅(qū)感染史，ADEM確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但普遍認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，遺傳易感個(gè)體受環(huán)境因素刺激（如病原體感染）而觸發(fā)機(jī)體功能失常，從而產(chǎn)生過(guò)度的免疫反應(yīng)。因此，ADEM之前也被稱為感染后腦脊髓炎。

（3）臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于兒童和青少年，以3~5歲居多，多為散發(fā)，無(wú)季節(jié)性，常在感染或疫苗接種后1~2周急性起病。臨床表現(xiàn)多種多樣，臨床癥狀包括發(fā)熱、頭痛、頭暈、嘔吐、意識(shí)障礙（嗜睡、甚至昏迷）、行為改變、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、驚厥、失語(yǔ)、視力障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性、錐體束征陽(yáng)性，脊髓受累可出現(xiàn)受損平面以下的四肢癱或截癱，錐體外系受累可出現(xiàn)震顫和舞蹈樣動(dòng)作，小腦受累還可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。此外，部分患者表現(xiàn)為急性壞死性出血性腦脊髓炎，起病急驟，病情兇險(xiǎn)，死亡率高。

（4）如何治療急性播散性腦脊髓炎？

目前，臨床上早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療急性播散性腦脊髓炎的主要方法，作用機(jī)制是通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)的過(guò)激反應(yīng)，阻斷免疫細(xì)胞對(duì)髓鞘的誤傷，抑制炎性脫髓鞘的過(guò)程，減輕腦和脊髓的炎性充血水腫，保護(hù)血腦屏障，從而減輕癥狀并促進(jìn)康復(fù)。對(duì)糖皮質(zhì)激素療效不佳者可考慮給予血漿置換或免疫球蛋白沖擊治療。