近日，湘雅常德醫(yī)院血液科聯(lián)合多學(xué)科成功救治一例罕見超高白細(xì)胞合并極重度溶血性貧血慢淋患者。目前，患者順利完成化療免疫治療，病情轉(zhuǎn)危為安，現(xiàn)已康復(fù)出院。

高滴度破壞紅細(xì)胞，存在極大溶血風(fēng)險(xiǎn)

     來自常德石門縣的張阿姨今年58歲，曾罹患慢性淋巴細(xì)胞白血病。前不久，張阿姨感冒后出現(xiàn)嚴(yán)重的疲乏無力、皮膚及鞏膜黃染、發(fā)熱、精神萎靡等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后病癥無好轉(zhuǎn)，家人緊急將其送往湘雅常德醫(yī)院血液科救治。

患者轉(zhuǎn)ICU前休克

     血液科主任李曉林教授及陳柯君主治醫(yī)師接診后，初步診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病合并重度繼發(fā)免疫性溶血性貧血，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)患者白細(xì)胞高達(dá)92.5×109/L，血紅蛋白僅僅37g/L，體內(nèi)存在高滴度破壞紅細(xì)胞的自身抗體。

     李曉林教授為患者體查后，第一時(shí)間優(yōu)化治療方案，指示給予患者大劑量激素及丙種球蛋白沖擊等治療?？紤]患者輸血存在極大溶血風(fēng)險(xiǎn)，曹星輝副主任醫(yī)師緊急聯(lián)系輸血科專家會(huì)診并根據(jù)患者情況作出了暫備血不輸血、必要時(shí)聯(lián)合血漿置換等決定，囑密切監(jiān)測(cè)患者生命體征及血常規(guī)等指標(biāo)。不到3天時(shí)間，患者病情發(fā)展迅猛，白細(xì)胞升高至237.9×109/L，血紅蛋白跌至21g/L，6月28日清晨，患者出現(xiàn)嗜睡、呼之不應(yīng)及血壓下降等休克表現(xiàn)，告知家屬患者隨時(shí)存在生命危險(xiǎn)，家屬表示充分理解信任并囑咐醫(yī)護(hù)人員盡全力救治。

多學(xué)科協(xié)作，病情轉(zhuǎn)危為安

     血液科緊急聯(lián)系輸血科舒象武主任會(huì)診，遵會(huì)診意見依據(jù)“利大于弊”原則，立即給予患者輸注同型去白懸浮紅細(xì)胞緩解缺氧狀態(tài)并轉(zhuǎn)入ICU行血漿置換術(shù)。經(jīng)過輸血、血漿置換及強(qiáng)力生命體征支持后，患者精神狀態(tài)有所好轉(zhuǎn)，血紅蛋白有所上升，但白細(xì)胞呈現(xiàn)進(jìn)行性升高，最高升至289.3×109/L。

患者轉(zhuǎn)ICU后進(jìn)行血漿置換

     李主任結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗(yàn)表示，慢淋患者白細(xì)胞一般很少超過200×109/L，像這位患者白細(xì)胞接近300×109/L且合并極重度溶血性貧血更是罕見。目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚無如此重癥病例報(bào)道，單純重癥免疫溶血性貧血死亡率較高，合并超高白細(xì)胞者死亡率毫無疑問會(huì)大大增加，而且高白會(huì)產(chǎn)生瘀滯危象并加重患者溶血。因此，盡快降低白細(xì)胞成為挽救患者生命最關(guān)鍵的治療措施，臨床常常采取前置免疫治療聯(lián)合化療等措施，但結(jié)合該患者情況，前置免疫治療可能加重血液粘滯度導(dǎo)致患者出現(xiàn)白細(xì)胞瘀滯危象危及生命。

     于是，團(tuán)隊(duì)經(jīng)過反復(fù)討論并查閱相關(guān)文獻(xiàn)后決定反其道而行之，先采用化療降低白細(xì)胞，后置免疫治療控制溶血，同時(shí)積極給予輸血、血漿置換等綜合治療措施，通過與ICU團(tuán)隊(duì)、輸血科團(tuán)隊(duì)數(shù)日奮戰(zhàn)及密切配合下，患者順利完成化療免疫治療，病情轉(zhuǎn)危為安，白細(xì)胞最終降至正常，血紅蛋白上升至77g/L，出院時(shí)面色紅潤(rùn)，精神狀態(tài)良好。

編輯：周雨霏

責(zé)編：李曉