46歲的劉女士十余年前已經(jīng)被確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎、高血壓病”，一直持續(xù)服藥治療。

    一月前，劉女士出現(xiàn)記憶力下降、左側(cè)面部肌肉抽動(dòng)，逐漸加重為發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙、左側(cè)顏面部頻繁抽搐，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭部磁共振結(jié)果未見明顯異常，抗癲癇治療效果不佳，且病情持續(xù)加重，表現(xiàn)呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，于2018年7月16日凌晨轉(zhuǎn)到湘雅常德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。

    神經(jīng)內(nèi)科主任周文斌教授查看病人后立即組織全科醫(yī)生進(jìn)行疑難病例討論，并請(qǐng)風(fēng)濕免疫科游運(yùn)輝教授會(huì)診，患者的狼瘡全套檢查結(jié)果不支持狼瘡性腦病診斷。

    由于患者入院后腦電圖檢查未發(fā)現(xiàn)異常、腦脊液相關(guān)檢查基本正常，不支持病毒性腦炎、細(xì)菌性腦炎診斷，結(jié)合患者病史及“近事記憶力下降、顏面部持續(xù)抽動(dòng)” 等表現(xiàn)，周文斌主任判斷患者自身免疫性腦炎可能性大，指導(dǎo)主管醫(yī)生立即復(fù)查頭顱MRI，顯示左側(cè)額葉斑片狀異常信號(hào)，同時(shí)完善自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢查，抗體檢測(cè)結(jié)果需要一周左右，由于患者病情危重，征得家屬同意及理解后，決定立即采用甲潑尼龍沖擊治療。使用甲潑尼龍一次后患者抽搐癥狀停止，鞏固治療后，劉女士抽搐等癥狀住院期間未再?gòu)?fù)發(fā)，記憶力與常人無異，邏輯思維清晰，康復(fù)出院。

    一周后患者的自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢查結(jié)果回報(bào)血清及腦脊液抗LGI1抗體陽性，確診為AE（抗LGI1腦炎），與臨床診療結(jié)果一致。劉女士及家屬對(duì)湘雅常德醫(yī)院的治療、護(hù)理給予了高度肯定。

    自身免疫性腦炎（AE）泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，主要類型可分為抗NMDAR腦炎、邊緣葉腦炎、其他綜合征，臨床癥狀主要體現(xiàn)為精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降與昏迷等。AE的治療主要為免疫治療、對(duì)癲癇發(fā)作和精神癥狀的對(duì)癥治療、康復(fù)治療，合并腫瘤者需進(jìn)行抗腫瘤治療。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，自身免疫性腦炎病死率為2.9%-9.5%，早期診療可有效改善AE的預(yù)后，但需要臨床醫(yī)師對(duì)此類疾病有高度的警惕性并進(jìn)一步制定規(guī)范而有效的治療策略。湘雅常德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在科主任周文斌教授的帶領(lǐng)下，診療水平飛速提高，這是繼之前確診罕見病-肯尼迪病后對(duì)精準(zhǔn)醫(yī)療的又一次詮釋。